再生障碍性贫血（AA）简称“再障”，是由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血干细胞显著减少和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。

根据临床病情程度与血象等情况，再障可分为：急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）。我们都清楚，慢性再障患者病情相对较轻，部分患者可正常生活，但病程较长，而急性再障起病急骤，对生命危害极大。

如何区分这两者？慢性再障就意味着患者一定更安全吗？高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院何兰主任为大家详解急性再障与慢性再障的诊断标准与临床表现，帮助大家正确认识再障！

 

急性再障与慢性再障的诊断标准

急性再障

1.血象：除血红蛋白下降较快外，还须具备下列诸项中的两项：

①网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L

②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L

③血小板<20×109/L

2.骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

慢性再障：

1.血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障高。

2.骨髓象：三系或两系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，则淋巴细胞相对增多，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。

 

急性再障与慢性再障表现有哪些不同？

急性再障和慢性再障是再障性贫血的两种不同表现形式，主要有三个方面的区别：病情发展速度、临床表现、治疗药物。

01

发展速度不同

急性再障起病急，进展迅速。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。

慢性再障发病速度较为缓慢，病程持续时间较长，各项症状表现会随着病情的深入而逐渐显现。

02

临床表现不同

急性再障患者在发病期常以出血和感染发热为主要表现，有明显的出血倾向。内脏出血，皮肤、黏膜出血较常见且不易控制。病程中频繁出现感染导致的发热，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡从而导致败血症。

慢性再障主要症状表现为不同程度的贫血，有的表现为纯红再障（单纯贫血），皮肤偶尔有出血症状一般并不严重，大多数患者都可以自主生活。慢性再障患者也存在感染的可能，以呼吸道为主，但较易控制。

03

治疗药物不同

急性再障患者以免疫抑制剂治疗为主，常用药物为抗胸腺/淋巴细胞球蛋白、环孢菌素A，如果为极重型再障往往面临感染和出血的生命威胁，建议首选做异基因造血干细胞移植。

慢性再障患者首选促造血治疗，包括雄激素、粒细胞刺激因子、促红细胞生成素、促血小板生成素、复方皂矾丸等，必要时也可以使用免疫抑制剂。

急性再障与慢性再障可相互转化

慢性再障与急性再障虽然在诊断初期就已经初步分类，但是两者并非固定不变，也存在相互转换的可能。

部分早期确诊为慢性再障的患者，由于前期没有明显的症状表现，对日常生活影响不大，可能出现懈怠治疗的情况。如果慢性再障患者未及时遵医嘱治疗，生活作息及饮食不规律，或反复感染，在病程中可能出现病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，转为重型再障Ⅱ型。这种情况比原发急性再障治疗更困难。

同样，急性再障患者虽然病情危急发展迅速，死亡率高，但是通过积极配合治疗，病情得到缓解，稳定后也可能转为慢性再障直至停药。

医生小结

再生障碍性贫血虽然是一种良性疾病，但个体差异大，病情程度各不相同，治疗方案各不相同，不依赖输血的非重型再障可以正常生活，而重型再障和输血依赖的非重型再障是严重影响生活质量的，后者还有向重型再障转化的风险，危及生命，因此积极治疗及密切随访尤为重要。

另对于有移植适应征的再障患者建议尽早行HLA配型备好供者，做好感染出血的预防和脏器保护，选择合适的时机进行造血干细胞移植。

温馨提示：由于患者个体存在差异，科普内容可供参考。请在科学认知的基础上与主管医生保持沟通，由主管医生评估并给予诊疗建议。

 

专家介绍

何兰

高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院副主任医师

毕业于中南大学湘雅医学院，从事临床工作18年，主要研究方向为儿童血液与肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植、儿童急危重症的诊断与治疗。