再障专栏丨长期输血,可以持续缓解再障吗?

2023-12-22

再障患者由于骨髓造血功能衰竭,无法生成人体所必需的血细胞,导致外周血中的红细胞、白细胞和血小板水平减低,会出现一系列的贫血、出血、感染症状。

通过成分血输注,可以迅速帮助患者提升血细胞水平,改善相关症状。因此部分患者认为只要输血就可以改善身体状态,维持正常生活。

那么,长期依靠输血配合抗感染,可以一直维持正常生活吗?

高博医学(血液病)广东研究中心南方春富(儿童)血液病研究院何兰主任分析了再障患者输血治疗的注意事项,希望帮助大家答疑解惑。

 

输血治疗是再障的重要支持治疗

目前针对再障,有很多种治疗方法,包括支持治疗和目标治疗,前者主要通过输血和预防感染维持身体正常机能和安全,并不能治愈疾病,后者通过免疫或移植治疗手段达到治愈的目的。

不同的患者根据自身年龄、疾病严重程度、身体体能状况、有无不良基因突变、有无遗传学问题等因素进行综合评估后,选择合适的治疗方案,才能达到最佳治疗效果。

对于重型或极重型再障患者建议首选造血干细胞移植

对于依赖输血的非重型再障建议首选免疫治疗(环孢素和抗胸腺/淋巴细胞球蛋白)

对于不依赖输血的非重型再障可以选用环孢素和促造血治疗(雄激素和造血生长因子)

其中,输血治疗是再障的重要支持治疗,也是患者经常使用的治疗方式。

如果患者的红细胞水平明显降低,会伴有面色苍白、头晕、乏力、心悸等症状;如果血小板水平明显降低,会有出血相关风险,浅表出血表现为皮肤出血点或瘀斑、口腔血疱、鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血,深部脏器出血表现为咯血、呕血、黑便、血尿、脑出血等。

通过输注相应成分血可以快速提升外周血中的红细胞和血小板水平,达到快速缓解症状的目的。但是血细胞有自己的寿命,例如红细胞的寿命120天左右,血小板的寿命约7-10天,输血后患者的血细胞暂时得到补充,症状得到改善,但随着输注的血细胞凋亡,输血取得的治疗效果也会消失,患者需要继续输血来维持正常的生理功能。

因此,输血取得的治疗效果是暂时性的,不能真正治愈再障。但在临床上却发现,有一部分的患者,把输血当成了主要的治疗手段,血细胞低了就输,维持一段时间下降了再输血,如此反复,迁延不愈,导致生存质量越来越差。

 

输血治疗的基本原则

一般情况下,并非是血红蛋白或血小板比正常值低就需要输注,需要达到一个临界值才考虑输血。反复多次输血会对患者的身体造成负担,引发一系列并发症。

医生会根据患者的血常规检查结果和临床症状表现是否满足成分血输注指征,决定是否安排再障患者输血以及选择输血的种类和输血量。

成分血输注指征

1.红细胞输注指征:一般HGB<60g/L,如老年患者、代偿反应能力低、需氧量增加时指征可放宽为HGB≤80g/L;

2.血小板输注指征:存在血小板消耗危险因素者或重型再障,PLT<20×109/L;病情稳定者,PLT<10×109/L;

3.严重出血者不受上述标准限制;

4.因产生抗血小板抗体而导致无效输注者应输注HLA配型相合的血小板;

5.粒细胞缺乏伴不能控制的细菌和真菌感染,广谱抗生素及抗真菌药物治疗无效可以考虑粒细胞输注治疗。

 

长期频繁输血的危害

再生障碍性贫血虽然属于良性血液病,但它本质的严重程度丝毫不亚于白血病等恶性血液病,输血治疗并不利于所有的再生障碍性贫血患者,如果滥用、反复、多次进行输血治疗可以带来一系列的危害甚至威胁到病人的生命。目前没有患者可以通过长期输血达到治愈疾病或长期生存的目的。

输血反应

长期输血可能引起发热、寒战或过敏反应,需要紧急处理,尤其对于老年人、婴幼儿、妊娠期妇女等体质较差的再障患者,并容易继发感染。此情况主要由于输血时白细胞和血小板抗原不和导致。

溶血反应

是一种非常严重的输血并发症,常见于一次大量输血或短期内输入不同供血者的血液的情况,少数是由于输入了有缺陷的红细胞所致,患者的红细胞受到破坏分裂,在输血后,患者同时会出现寒战、高热、呼吸困难、胸闷、心率加快乃至休克,可能会危及患者生命。

代谢负担加重

如果输血过多往往会导致血容量明显增加,对于心脏功能、肾脏功能较差的再障患者,输血可能加重脏器的负担,导致患者出现胸闷、心慌、呼吸困难等症状,严重时甚至可能会引起心力衰竭和急性肺损伤,危害生命安全,应在密切监护的情况下进行输血治疗。

传染病

长期输血可增加感染传染病的风险,包括艾滋病、梅毒、乙肝及丙肝,均可通过血液进行传播。

高钾血症或碱中毒

由于库存血含钾较高,如长期输血可以引起血钾升高,可能对心脏造成危害,严重时可诱发心律失常、心脏骤停等。另库存血中含有一定量的枸橼酸钠,在输血过多的情况下,可能会使抗凝剂枸橼酸钠在身体当中生成碳酸氢根离子,从而导致碱中毒,一般表现为头痛、头晕、精神混乱等。

铁过载

长期频繁输注红细胞,会导致患者血液中的铁含量过多,人体缺乏铁的排出机制,随着时间的推移,多余的铁会在患者的心脏、肝脏和其他器官沉积,形成铁过载,最终对这些主要靶器官造成损害,并影响再障的后续治疗。

垂体的铁过载会造成生长发育障碍,心脏的铁过载会造成心衰,肝脏的铁过载会导致肝纤维化并增加肝癌的发生率,性腺的铁过载会导致不孕不育,胰腺中的铁过载会导致糖尿病等。

注意:长期反复输血超过20U和(或)血清铁蛋白水平增高达铁过载标准的患者,可酌情予祛铁治疗。

 

医生小结

综上所述,再障患者通过输血仅能维持身体基本机能,并不能治愈疾病。

患者如进行输血治疗,需要达到一定指征才能输注成分血。反复输血对人体的危害较大,由于人血型系统非常复杂,同种异型输血将大量抗原输入受血者体内,此时可产生相应抗体,诱发输血不良反应或输血无效,此外还可引发铁沉积症,脏器功能异常等疾病,需要及时配合祛铁药物进行治疗。患者需专科就诊,明确诊断和分类,寻求更积极的目标治疗方式。

温馨提示:由于患者个体存在差异,科普内容可供参考。请在科学认知的基础上与主管医生保持沟通,由主管医生评估并给予诊疗建议。

专家介绍

何兰

高博医学(血液病)广东研究中心南方春富(儿童)血液病研究院副主任医师

毕业于中南大学湘雅医学院,从事临床工作18年,主要研究方向为儿童血液与肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植、儿童急危重症的诊断与治疗。

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