地贫札记

人体的血液是由红细胞、白细胞、血小板、血浆等成分组成，它的每个组成部分都有着特定的任务，在人体中起到重要作用。当血液出现问题需要治疗，出现大量失血、贫血、凝血功能异常时，输血是一种有效的治疗方式。

那么，我们输入的血液来自哪里？输血时有什么注意事项？如何保障安全输血？高博医学（血液病）北京研究中心南方春富（儿童）血液病研究院为您深入讲解。

 

安全输血的基本原则

血液作为临床救治的稀缺宝贵资源，无法人工合成，仅能依靠健康、适龄公民的无偿捐献。无偿献血者捐献的血液离体后经过层层关卡制备为成分血用于临床，满足患者对不同成分血的需求。

大部分中间型或重型地中海贫血患者，由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血，需要规律输注成分血。（输血的评判标准及输血目标详见上一篇：地贫札记②丨地贫患儿一定要输血吗？常规输血治疗可以带来哪些好处？）

 

2021国际地贫联盟（TIF）指南对输血安全的推荐

每次输血时，输入ABO、Rh(D)相容的血液。强烈推荐为ABO、C,c、E,e和Kell抗原选择相容的输血单位(ⅡA)

使用去白细胞浓缩红细胞。强烈建议储存前进行白细胞过滤，但输库存血前过滤也是可以接受的。以上都不可行时，才可接受床旁输血前滤过(IA)

对于严重过敏反应的患者或者IgA缺乏患者，使用洗涤红细胞(IIA)，而且并不能代替去白红细胞

记录每例患者的红细胞抗体、输血反应和每年输血需求

 

临床常用的血液成分特点及作用

根据患者病情需要，输注其所需的成分血，以期达到预期治疗目标，同时最大幅度地降低非必需成分的输入。

在地贫指南的输血安全推荐中，临床常用的浓缩红细胞、洗涤红细胞、滤白红细胞有什么区别？分别适合在什么情况下使用？

 

红细胞悬液的种类

浓缩红细胞：是将采集全血中的大部分血浆，在全封闭条件下分离后，剩余的部分所制成的血细胞成分血。特点是每袋含200ml全血中全部红细胞，含K+、NH3、抗原、抗体均低于全血，运O2能力和体内存活率等同一袋全血。

洗涤红细胞：全血经离心后在无菌条件下去除了全血中98％以上的血浆及90％以上的白细胞。主要适合反复发生输血过敏反应者及IgA缺乏者（其在输注含有IgA的血浆后可能发生致死性过敏反应），但洗涤红细胞不能替代滤白浓缩红细胞，二者应联合应用，因为洗涤红细胞中损失了部分红细胞，输注后需常规检测血红蛋白浓度，以保证达到预期的水平。

 

为什么要选择滤白红细胞悬液？

①降低非溶血性输血发热反应：多次输血后产生白细胞抗体，当再次输入白细胞时所产生的抗原-抗体反应，激活补体，引起白细胞溶解而释放热原，表现为输血过程中或输血后24小时内体温升高，心率加快，皮肤潮红及怕冷。

②预防输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)的发生：主要表现为皮炎，严重腹泻，淋巴结肿大，肝脾肿大，全血细胞减少等。

③防止病毒感染：减少在白细胞中携带的病毒性疾病，如巨细胞病毒(CMV)感染等。

④预防肺部合并症：由于白细胞凝集素作用，使白细胞在血管内凝集，在肺血管内形成栓子引起肺水肿。

 

输血并发症及不良反应

对于某些疾病而言，输血可能是一种高效的医疗手段，但同时也存在着一定的风险。输血后常见的不良反应包括：非溶血性发热反应；过敏反应；溶血反应（最严重）；细菌污染（少见）。

有一定比例患者在长期输血还可能引发输血并发症：

①迟发性溶血性输血反应，地中海贫血患者的同种异体免疫反应发生率估计为10%至50%。患者在输血过程中接触供者红细胞上的外源性抗原可导致同种异体抗体形成；

②长期反复的输血可能会增加患者感染乙型肝炎、艾滋病等其他输血传播疾病的风险；

③多次输血、长期慢性溶血、肠道吸收铁的浓度增加、骨髓大量造无用之血等使铁的生物利用度减少，造成了患者体内铁浓度增加，铁负荷过重；

④反复输血产生HLA抗体，增加移植植入失败风险；

温馨提示：由于患者个体存在差异，科普内容可供参考。血液病患者请在科学认知的基础上与主管医生保持沟通，由主管医生评估并给予诊疗建议。

 

专家介绍

何岳林

高博医学（血液病）广东研究中心

南方春富（儿童）血液病研究院

南方春富（儿童〉血液研究院副院长

中国保健协会脐带血应用委员会常委

广东省地中海贫血协会专业委员会常委

广东省保健协会脐带血应用委员会常委

广东省免疫过敏学组委员

第十届儿科宋庆龄医学奖《异基因造血千细胞移植治疗重型地中海芡血临床研究》主要获奖人

从事儿童造血干细胞移植及儿童白血病、肿瘤及儿童免疫性疾病及儿童危重症治疗30多年，擅长各种类型异基因造血千细胞移植治疗儿童血液肿瘤及先天免疫缺陷等疾病。已完成各类造血干细胞移植超1000例。